Az nmda receptor elleni antitestek autoimmun encephalitis. Anti-NMDA receptor encephalitis

A híres német filozófus, Arthur Schopenhauer azzal érvelt, hogy boldogságunk kilenctizede az egészségünkön múlik. Egészség nélkül nincs boldogság! Csak a teljes testi-lelki jólét határozza meg az emberi egészséget, segít sikeresen megbirkózni a betegségekkel, nehézségekkel, aktívak lenni. társasági élet, szaporítson utódot, érje el céljait. Az emberi egészség a kulcsa a boldog, teljes élethez. Csak az lehet igazán boldog és képes, aki minden tekintetben egészségesteljes mértékben megtapasztalni az élet teljességét és sokszínűségét, átélni a világgal való kommunikáció örömét.

Annyira hízelgően beszélnek a koleszterinről, hogy a gyerekek megijesztésére alkalmasak. Ne gondolja, hogy ez egy méreg, amely csak azt teszi, ami tönkreteszi a testet. Természetesen ártalmas, sőt egészségre is veszélyes lehet. Bizonyos esetekben azonban a koleszterin rendkívül szükséges szervezetünk számára.

A legendás balzsam „csillag” a múlt század 70-es éveiben jelent meg a szovjet gyógyszertárakban. Sok szempontból pótolhatatlan, hatékony és megfizethető gyógyszer volt. A „Star” mindent megpróbált kezelni a világon: akut légúti fertőzéseket, rovarcsípéseket és különböző eredetű fájdalmakat.

A nyelv az ember fontos szerve, amely nem csak, hogy szüntelenül tud csevegni, de anélkül, hogy bármit is mondana, sokat elárulhat. És mondanom kell neki valamit, főleg az egészségről.Kis mérete ellenére a nyelv számos létfontosságú funkciót lát el.

Az elmúlt néhány évtizedben az allergiás betegségek (AD-k) előfordulása járványos státuszba került. A legfrissebb adatok szerint világszerte több mint 600 millió ember szenved allergiás rhinitisben (AR), körülbelül 25%-uk Európában.

Sok ember számára egyenlőségjel van a fürdő és a szauna között. És azok közül, akik felismerik a különbség létezését, nagyon kevesen tudják egyértelműen megmagyarázni, mi ez a különbség. A kérdést részletesebben megvizsgálva elmondhatjuk, hogy jelentős különbség van e párok között.

Késő ősz kora tavasz, a téli olvadási időszakok a gyakori megfázás időszaka felnőtteknél és gyerekeknél egyaránt. Évről évre megismétlődik a helyzet: egy családtag megbetegszik, majd láncszerűen mindenki légúti vírusfertőzést szenved el.

Néhány népszerű orvosi hetilapban ódákat olvashat a disznózsírról. Kiderült, hogy ugyanolyan tulajdonságokkal rendelkezik, mint az olívaolaj, ezért minden fenntartás nélkül fogyasztható. Ugyanakkor sokan azzal érvelnek, hogy csak koplalással segíthet a szervezet „megtisztulni”.

A 21. században az oltásnak köszönhetően a elterjedtsége fertőző betegségek. A WHO szerint a védőoltás évente két-három millió halálesetet akadályoz meg! De a nyilvánvaló előnyök ellenére az immunizálást számos mítosz övezi, amelyeket a média és általában a társadalom aktívan megvitat.

A nyugati országokban neurológiai betegségek, köztük a dementia praecox kitörése tapasztalható. Kiderült, hogy egyes agyi betegségeket olyan szokatlan tünetek kísérnek, hogy néha összetévesztik őket mentális zavarokkal.

10. Anti-NMDA- receptor encephalitis

Sok anti-NMDA receptor encephalitisben (egy újonnan felfedezett autoimmun betegség, amely az agy duzzanatát okozza) szenvedő betegnél pszichiátriai tünetek jelentkeznek, mint például hallucinációk, erőszakos kitörések és téveszmék. Úgy tűnik, hogy a betegeket megszállták a démonok, és néhány napon belül legtöbbjük kifejlődik különféle típusok görcsrohamok, valamint akaratlan és ellenőrizhetetlen mozgások.

De a neurológiai tünetek finomak lehetnek, és könnyen kihagyhatók. Dr. Suhel Najjar, a betegség szakértője úgy véli, hogy az ilyen esetek 90%-át rosszul diagnosztizálják. "Lehetséges, hogy a most kómában lévő vagy elmegyógyintézetben rekedt embereknek ez a betegségük van, és nem részesülnek megfelelő kezelésben" - mondta Emily Gavigan, egy anti-NMDA receptor encephalitisben szenvedő beteg.

A 24 éves Suzanne Cahalan több mint 1 millió dollárt költött a kórházi kezelésre a legjobb orvosokkal, de többször is diagnosztizálták. téves diagnózisokat. A páciens hallucinációkkal járó rohamokat tapasztalt, amelyek során állatként morgott, lökte és ütötte az embereket. A lány mindig úgy érezte, a tévébemondók állandóan megvitatták őt.

Megkönnyebbülés jött, amikor Dr. Najjar gondoskodott róla. Megkérte, hogy rajzoljon egy óra számlapját, és amikor csak az egyik oldalra rajzolta a számokat, az orvos rájött, hogy Suzanne-nak gyulladása van a jobb agyféltekéjében. Az időben történő kezelés megmentette a kómától és a haláltól.

Bár Suzanne teljesen felépült, nem mindenki ilyen szerencsés. Még akkor is, ha a kezelés időben megérkezik, a betegek körülbelül 7%-a meghal, mások pedig agykárosodást szenvednek változó mértékben. Az anti-NMDA receptor encephalitis immunterápiával kezelhető, de nincs gyógymód, csak remisszió. A visszaesés még nagyobb odafigyelést igényel.

Mindez arra késztette Dr. Najart, hogy más mentális betegségek – a bipoláris zavar, a depresszió, a kényszerbetegség és a skizofrénia – kutatásába kezdett, hogy kiderítse, vajon ezek is agygyulladás okozta testi betegségek-e.

9. Othello szindróma

Az Othello-szindróma (OS) nevét a shakespeare-i hősről, Othelloról kapta, aki hűtlenség gyanúja miatt ölte meg feleségét, Desdemonát. Az OM-ben szenvedő betegek irigylésre méltó makacsságról tesznek tanúbizonyságot: téves gyanakvást és féltékenységet mutatnak házastársuk felé, folyamatosan hűtlenséggel vádolva őket. Vannak, akik még azt is hallucinálják, hogy partnerük valaki mással szexel.

Az OM általában 68 éves kor körül fordul elő, és a betegek akár 77%-ánál fordul elő, akik valamilyen neurológiai betegségben szenvednek. homloklebenyek agy - leggyakrabban a megfelelő. Néha az OM a Parkinson-kór dopaminkezelésének eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben az adag csökkentése vagy a gyógyszer szedésének abbahagyása enyhítheti az Othello-szindróma tüneteit.

Lewy-testes demenciában (DLB) az OM jelei a házastárs halála után is folytatódhatnak (vagy akár kezdődhetnek is). Az LBD egy parkinson-kóros demencia szindróma, amelyet az agy idegsejtjeiben lévő Lewy-testeknek nevezett fehérjelerakódások okoznak.

Az egyik 42 éves férfi, aki dopamint szedett Parkinson-kór miatt, ragaszkodott a gyakori szexhez a feleségével. Csalással vádolta, és megszállottan figyelte a házhoz vezető felhajtót, mert meg volt győződve arról, hogy valami képzeletbeli szerető felveszi, hogy együtt szexelhessenek. A páciens több ezer dollárt veszített a hirtelen szerencsejáték-impulzusok miatt, és elvesztette a képességét, hogy kontrollálni tudja kiadásait.

Az Othello-hoz hasonlóan ebben a szindrómában szenvedő betegek veszélyesen erőszakossá válhatnak. A CO-ban szenvedő férfiak megpróbálták megfojtani feleségüket, vagy összevesztek szomszédaikkal, akikről azt gyanítják, hogy szeretőik.

8. "PH". Érzékszervi deszinkronizálás

A 60 éves nyugdíjas pilóta volt az első olyan érzékszervi zavarban szenvedő beteg, amelynél az ember hangokat hall, mielőtt megszólalna. Az élet a PH számára olyan, mintha egy filmet nézne úgy, hogy a hang a kép előtt áll. Még a saját hangját is meghallja, mielőtt az ajkai mozgását érezné. A pilóta agyának CT-vizsgálata két elváltozást mutatott ki: az egyik a középagyban, a másik az agytörzsében. Mindkét részleg felelős a hallásért, a mozgásért és a szinkronizálásért.

A tudósok úgy vélik, hogy agyunk különböző sebességgel dolgozza fel a vizuális és hallási információkat, hogy kompenzálja a fény- és hangsebesség különbségét. Az egészséges ember agya szinkronizálja a hang hangját az ajkak mozgásával. De PH-betegeknél észrevehető, negyed másodperces (210 ezredmásodperces) késés van köztük.

Senki sem tudja, hogyan emberi agy egyesíti vizuális és hangérzékelés. De ez azt jelenti, hogy mindannyiunk fejében egynél több óra van. Ha ezek az órák nem működnek összefüggően, előfordulhat, hogy életünk hangsávja nem egyezik vizuális valóságunkkal.

7. Eksztatikus epilepsziás rohamok

Egy eksztatikus epilepsziás rohamot vagy eksztatikus aurát a híres epilepsziában szenvedő regényíró, Fjodor Dosztojevszkij így írt le: „Néhány pillanatig olyan boldogságot élek át, ami hétköznapi állapotban egyszerűen lehetetlen, és amiről másoknak fogalmuk sincs. Teljes harmóniát érzek magamban és az egész világon, ez az érzés olyan erős és édes, hogy néhány másodpercnyi boldogságban tíz évet adhatsz az életedből, és talán az egész életedből."

Egy 53 éves tanárnő így nyilatkozott elragadtatott rohamáról: „Az érzés olyan volt, mint valami ebből a világból. Teljes nyugalom, teljes béke, semmi aggodalom érzése volt; csodálatos volt, minden csodálatosnak tűnt... Valószínűleg az orgazmus volt a legközelebbi érzés, amit átéltem. De ebben az érzésben nem volt semmi szexuális... szinte vallásos volt.” Azt is elmondta, hogy már nem fél a haláltól, és szebbnek látja a világot, mint korábban.

Egyes tudósok úgy vélik, hogy az extatikus rohamok magyarázatot adnak az átélt betegek érzéseire klinikai halál. Senki sem tudja biztosan, mi történik az emberrel ilyen pillanatokban, de a kutatók becslése szerint a halántéklebeny-epilepsziában szenvedő betegek mindössze 1-2%-ánál figyelhető meg eksztatikus aura. Mindezek a betegek eufóriáról és fokozott öntudatról számolnak be. Egyesek arról is beszámolnak, hogy a nyugalom, a nyugalom és a boldogság érzése, de néha arról is beszámolnak, hogy a történések intenzitása miatt túlterheltek.

Ezek a rohamok gyakran az agy egyik temporális lebenyében kezdődnek. Egyes neurológusok azonban úgy vélik, hogy a tevékenység valójában az insulából származik. Ellentétben a halántéklebenyekkel, amelyek alatt az insula található, az elülső lebeny felelős az érzéseinkért - jó és rossz egyaránt.

6. Misofónia

A misofóniában szenvedők feldühödnek, ha olyan hangokat hallanak, amelyeket legtöbbünk figyelmen kívül hagy, vagy egyszerűen nem vesz észre: rágógumi, leveskortyolás, halk léptek. Szívük kiugrik a mellkasukból, ökölbe szorul a kezük, és úgy tűnik, hogy a testük készen áll a felrobbanásra. fékezhetetlen harag vagy szorongás. Ellentétben a hyperacusis betegekkel – akik minden hangot elviselhetetlenül hangosnak érzékelnek – a misophonia betegek nyugodtan reagálnak a zajra. Nem bírják csak a halk hangokat.

A misofónia általában késői vagy korai gyermekkorban jelenik meg. serdülőkor. Idővel az állapot romlik, és egyre több hang vált ki trigger hatást a betegekben – még a légzés is elbizonytalaníthat egyeseket. De a betegek nem tehetnek ellene semmit. Ahogy egy Ada Tsyganova nevű beteg mondta: „Minden a reakción múlik. Düh. Harag. Nem sikerült megállítani. Az ilyen betegségben szenvedők számára egy hang olyan, mintha 200 ember körmeit végighúzná egy táblán egyszerre. Ez nagyon elsöprő és bosszantó."

Sok ilyen betegnél tévesen diagnosztizáltak mentális zavarokat, beleértve a poszttraumás stressz-zavart is. Egyes orvosok azonban kezdik felismerni a misofóniát, mint egy neurológiai rendellenességet, amelyet az érzelmeket irányító területen az agy vezetékeinek károsodása okozhat. Sok orvos azonban még mindig nem hiszi el, hogy létezik mizofónia – a jelenlegi kezelési lehetőségek korlátozottak és nagyrészt hatástalanok. A legtöbb beteg kénytelen a lehető legjobban megbirkózni a betegséggel egyedül evéssel vagy sikoltozással oldja a stresszt. Vannak, akik füldugót használnak a hangok kizárására.

5. Progresszív topográfiai dezorientáció

Képzelje el, hogy minden nap elveszik, még a saját otthonában is, és talán megérti, mit érez Sharon Roseman (60) a coloradói Littletonból. 5 éves kora óta Sharon progresszív topográfiai dezorientációval (PTD) küzdött. Ez egy ritka neurológiai betegség, amelyben egy személy elveszíti az űrben való navigáció képességét. Gyerekként Sharon nem ismerte fel az otthonát, majd az anyja figyelmeztette: „Ne mondd el senkinek, azt fogják mondani, hogy boszorkány vagy, és máglyán égetnek meg.”

Sharon engedelmeskedett, anélkül, hogy beszélt volna a férjének állapotáról. Odáig fajult, hogy nehezen találta meg gyermekeit, amikor felébredtek és éjszaka sírtak. Amikor vezet, a kanyargós utcák és kereszteződések összezavarják és összezavarják, akárcsak az óceánok, tavak és úszómedencék. Maga Sharon így írja le érzéseit: „Majdnem olyan, mintha valaki felemelné az egész világot, övet rakna rá és a helyére tette volna.”

29 évesen Sharon először kért orvosi segítséget, és felkeresett egy pszichológust. De nem tudta megszabadítani a félreértésétől. A nőnek később közölték, hogy agydaganata vagy epilepsziája lehet. Ez is hibának bizonyult. Aztán találkozott Giuseppe Airiával, a Calgary Egyetem neurobiológia professzorával. 2008-ban Dr. Airia publikálta az első cikket a PTD-ről, így pontosan tudta, mivel foglalkozik Sharon.

Az orvosok nem tudják pontosan, mi történik egy PTD-beteg agyával. A vizsgálat nem tár fel sorvadt vagy elpazarolt területeket. Jeffrey Taub, a Dartmouth College professzora azonban úgy véli, hogy a dezorientált agy különböző területei nem kommunikálnak megfelelően egymással, így nem koordinálják az információátalakítási folyamatokat.

A PTD-re még nincs gyógymód. De Sharon egyszerűen megkönnyebbül, hogy végre elmondhatja másoknak az állapotát anélkül, hogy félne attól, hogy őrültnek mondják.

4. Zenei hallucinációk

Egy napon egy "Sylvia" néven ismert nő zongora hangját hallotta a ház mögött. De valójában nem volt hangszer, Sylvia zenei hallucinációkat élt át. Elég valóságosnak hangzanak ahhoz, hogy meggyőzzék a pácienst arról, hogy a szomszéd szobában élőzene vagy kórus énekel. Idővel Sylvia hallucinációi szinte állandóvá váltak, és hosszú részeket játszottak olyan klasszikus zeneszerzők műveiből, mint például Rahmanyinov.

Az olyan mentális rendellenességek, mint a depresszió, a rögeszmés-kényszeres rendellenesség és a skizofrénia, zenei hallucinációkat okozhatnak. De a legtöbb esetben ez nem pszichózis. Ez egyszerűen halláskárosodás egy idős embernél, akinek az agya helytelen információt ad arról, amit hall. Legalábbis ez az elmélet azok az orvosok, akik megvizsgálták Sylviát és más, hasonló tünetekkel küzdő betegeket.

Sylvia végül rájött, hogy a valódi zene hallgatása rövid időre megállítja a hallucinációkat. Az agyának normál és élőzene lejátszása közben végzett vizsgálatával az orvosok meg tudták állapítani, hogy mely területeken mutatkozik fokozott aktivitás a hallucinációk során. E tanulmányok alapján a szakértők ma már úgy vélik, hogy agyunknak csak egy külső hangot vagy akkordot kell „hallania”, majd tapasztalatai alapján elkezdi megjósolni a továbbiakat. Ha az előre jelzett információ helytelen, a következő külső hang arra készteti agyunkat, hogy teljesen új előrejelzést készítsen a hibák minimalizálása érdekében.

Halláskárosodás esetén a páciens agya kevesebb hanginformációt kap, és több előrejelzési hibát követ el. Ahogy számuk növekszik, a „kitalált” hangok kezdenek nagyon is valóságosnak tűnni a páciens számára. Az orvosok úgy vélik, hogy az ember leginkább azért hallucinál zenével, mert annak bizonyos szervezettsége van, és így az agy könnyebben megjósolja, mint a véletlenszerű zaj.

3. Huntington-kór

Az IT-15 gén mutációja által okozott Huntington-kór (HD) egy ritka genetikai rendellenesség, amely idővel elpusztítja az idegsejteket az agyban, ami befolyásolja a páciens viselkedését és motoros készségeit. Woody Guthrie amerikai zenész Huntington koreájában hunyt el, miután... sok év helytelen kezelés. Egyelőre a betegség gyógyíthatatlan.

Egyes embereket, például Katherine Moser-t, fiatalon tesztelik a HD-t okozó genetikai hiba miatt, amely általában középkorig nem jelenik meg. Sajnos sok Huntington-szindrómás beteg fél bevallani, hogy betegsége van, mert nem akar szembenézni az igazsággal, és fél a munkahelyi és életbeli diszkriminációtól. Ahogy Katherine anyja mondta: "Az emberekben nincs részvét. Úgy néznek rád, mintha nem e világból valók lennél."

A fiatal Moser kisasszony szemtanúja volt a betegség nagyapja testére gyakorolt ​​pusztító hatásainak. A férfi végtagjai akaratlan megrándulását és dühkitörését tapasztalta. Egy nap teljesen meztelenül lépett be a konyhába, kivéve a fehérneműt a fején.
A korai szakaszban a HD tünetei nem mindig azonosak. De általában minél korábban jelennek meg, annál gyorsabban halad a betegség. A hangulatingadozás az egyik korai tünet. A Huntington-szindrómás betegek depresszióssá, ingerlékenysé, apatikussá vagy dühössé válhatnak. A HD befolyásolhatja az ember memóriáját, ítélőképességét és tanulását is. Idővel a páciens intelligenciája egyre jobban csökken.

Más betegeknél a betegség első jelei az arc, a láb, az ujjak vagy a törzs izmainak ellenőrizetlen mozgása. Ügyetlenség és egyensúlyi problémák is előfordulhatnak. Idővel nehézségek merülnek fel az alapvető testfunkciók, például a táplálkozás, a kommunikáció és a mozgás végrehajtása során. Ma a Huntington-kór elkerülhetetlenül halálhoz vezet.

2. Frontotemporális demencia

Míg az Alzheimer-kór memóriavesztéssel kezdődik, amely később viselkedési zavarokhoz ad helyet, addig a frontotemporális demenciánál (FTD) ennek az ellenkezője igaz. Miután először foglalkozott idegsejtek homloklebenyek, az FTD viselkedési zavarként nyilvánul meg. Aztán, ahogy a betegség az egész agyban terjed, a beteg memóriája elhalványul. Idővel az Alzheimer-típusú szenilis demencia és az FTD majdnem ugyanazt a forgatókönyvet követi.

Az FTD gyakran 45 és 65 év között támadja áldozatait, korábban, mint az Alzheimer-kór általában. Az FTD viselkedési változata korai tünetekkel jelentkezik, amelyek leggyakrabban mentális zavarokat utánoznak. Fizikailag az FTD az agy frontális és temporális lebenyének sorvadásához vezet. De mint a demencia minden formája, megfosztja szenvedőit az élettől, a szeretettől és a méltóságtól. Ahogy egy beteg hozzátartozója mondta: „E betegség gondozójának lenni annyi, mint gyászolni, amíg az ember még él.”

Barbara Whitmarsh, volt kutató National Institute of Health, három évtizede volt házas, és hat gyermeket neveltek fel férjével, Johnnal. Végül a férjem is észrevette jelentős változások feleségében, az FTD provokálta. Azt mondta: "Az empátiája, a személyisége idővel egyszerűen eltűnt." A nő egy év alatt 15 kilogrammot is hízott.

Az FTD viselkedési változatban szenvedő betegeknél fokozott étvágy alakulhat ki az édességek iránt. Hajlamosak a dühkitörésekre, a gátlások elvesztésére és a rossz értékítéletre is. Hiperaktívvá, hiperszexuálissá és impulzívvá is válhatnak. De a betegek családjai számára talán az a legnehezebb, hogy beletörődjenek a mások iránti érzelmek elvesztéséhez. Tovább rontja a helyzetet, hogy az FTD-ben szenvedők általában nem észlelnek változást viselkedésükben.

Barbara Whitmarsh már nem ismeri fel családtagjait, és csak néha szólal meg. Egy zárt idősek otthonába került, ahol soha nem áll meg a mozgásban.

1. McLeod-szindróma

A CC gén öröklött mutációja által okozott McLeod-szindróma neurológiai rendellenesség, amely általában középkorban jelenik meg. To ma A világon mindössze 150 ilyen anomáliában szenvedő beteget regisztráltak. Felük görcsökre panaszkodik, míg az egyéb tünetek közé tartozik az izomgyengeség és -sorvadás, a lábak és a karok akaratlan rángatózása, grimaszok és hangok, például röfögés, valamint a szellemi hanyatlás.

A viselkedés furcsa változásai miatt az orvosok összetéveszthetik McLeod fenotípusát mentális betegség. Néhány korai tünet: depresszió, szorongás és mély érzelmi instabilitás– beleértve a visszafogottság hiányát is. Ez a betegség gyógyíthatatlan, de egészségügyi ellátás némi megkönnyebbülést hozhat.

A Southern Methodist University kutatói szerint McLeod-szindróma lehet az igazi ok miért az angol király Henrik VIII hat felesége közül kettőt lefejezett. Kezdetben az uralkodó erős, sportos és nagylelkű volt. 40 éves kora körül kezdett érezni a lábai izomgyengeségét és sorvadását, ami végül a mobilitás csökkenését okozta. Pszichotikus paranoiába is süllyedt, aminek következtében feleségeit kivégezték.

A McLeod-szindróma a Kell vércsoport-rendszerrel áll összefüggésben, ami magyarázatot adhat VIII. Henrik házastársai és szeretői körében tapasztalható terhességi problémákra is. Legalább 11 gyermeket szültek, de közülük csak négy maradt életben. Ha VIII. Henriknek pozitív Kell antigénje volt, a nőknek pedig negatív, akkor csak az első terhességükben tudtak egészséges gyermeket szülni, és a következő próbálkozáskor a vetélés veszélyével kell szembenézniük.

+ Idegen kéz szindróma

A corpus callosum idegrostok kötege, amely összeköti a jobb és bal agyfélteke agy, ő az, aki lehetővé teszi számukra, hogy kölcsönhatásba léphessenek. Néha a sebésznek meg kell szakítania ezt a kapcsolatot, hogy segítsen egy epilepsziás személynek abbahagyni a rohamokat. A legtöbb beteg jól felépül ebből a műtétből, de néhányuknál az agy két fele egymástól függetlenül működik. Nagyon valószínű, hogy ennek végeredménye lesz igazi háború, mintha egy idegen vette volna át az irányítást a test egyik oldala felett. Ezt a rendellenességet teljesen helyénvaló módon idegen kéz szindrómának (ALS) nevezik.

A Nobel-díjas tudós, Roger Sperry filmre vett egy HSD-ben szenvedő beteget, aki a képen látható minta szerint blokkokat próbált elrendezni. Bal kezével - a jobb agyfélteke által irányított - a beteg tökéletesen megbirkózott a feladattal, jobb kezével viszont nem. Ráadásul mikor bal kéz próbált segíteni a jobbnak, dulakodni kezdtek egymással, mint egy pár veszekedő gyerek.

Karen Burnt a corpus callosum elvágásával gyógyították ki az epilepsziából. Ám egy szép napon az orvosa szemtanúja volt, ahogy a nő anélkül, hogy észrevette volna, bal kezével kigombolta az ingét. Miután a jobb kezével az összes gombot megerősítette, a bal keze ismét megpróbálta levetkőzni.

Néha az „idegen kéz” megüti vagy pofon üti a beteget. És ha a lábai úgy döntenek, hogy különböző irányokba mennek, az ember elkezd körbejárni, miközben az agy két fele részt vesz a test feletti hatalomért folytatott küzdelemben. Szerencsére Karen orvosai végül megtalálták a módját, hogy gyógyszeres kezeléssel kontrollálják ezeket a tüneteket.

Az anyagot Leanna készítette - a listverse.com cikke alapján

P.S. A nevem Alexander. Ez az én személyes, független projektem. Nagyon örülök, ha tetszett a cikk. Szeretnél segíteni az oldalnak? Csak nézze meg az alábbi hirdetést, hogy mit keresett nemrég.

Copyright oldal © - Ez a hír az oldalhoz tartozik, és a blog szellemi tulajdonát képezi, szerzői jogi törvény védi, és a forrásra mutató aktív hivatkozás nélkül sehol nem használható. Bővebben - "a szerzőségről"

Ezt kerested? Talán ez az, amit olyan sokáig nem találtál?

Suzanne még csak 24 éves volt. Éppen most kezdte az elsőt komoly kapcsolat, a The New York Post szerkesztőségében kapott munkát. És hirtelen az élet nehéz próba elé állította a lányt. Az egész azzal kezdődött, hogy úgy érezte, poloska harapja meg. Aztán elkezdtem szenvedni a migrénes rohamoktól, az álmatlanságtól, az apátiától és a fáradtságtól. Amikor Suzanne megmagyarázhatatlan szorongást érzett, rájött, hogy valami nincs rendben vele. A nőgyógyász azt tanácsolta neki, hogy forduljon neurológushoz, amikor meghallotta, hogy elzsibbad a keze.

Ugyanaz a rajz, amely segített az orvosnak pontos diagnózist felállítani

A helyes diagnózis kiderítése előtt Suzanne-nak számos vizsgálaton kellett átesnie. Ez idő alatt olyan támadások gyötörték, amelyekre ő maga nem emlékezett, de családja és barátja történeteiből rekonstruálta. Az egyik orvos Pfeiffer-kórnak (fertőző mononukleózisnak) tekintette betegségét, egy másik agyhártyagyulladást, egy harmadik úgy ítélte meg, hogy a páciens túlzott alkohollal, a negyedik pedig bipoláris zavart javasolt. Szerencsére az egyik neurológus váratlan ötlettel állt elő: Dr. Suhel Najar rajztesztet ajánl a páciensnek, amit általában azok vesznek fel, akiknél agyvérzés vagy Alzheimer-kór gyanúja merül fel.

Suzanne furcsa tárcsát rajzol- mind a 12 számjegy rajta található jobb oldalon, a bal oldali pedig üres. Ez a gyulladás jele a jobb agyféltekében, amely felelős azért, amit a bal oldalon látunk. Kiderült, hogy a betegsége nem mentális, hanem autoimmun (anti-NMDA receptor encephalitis). Az agyát saját immunrendszere támadja meg. Az időszerű diagnózis megmentette Suzanne életét.

Az ágyhoz rohantam, és bekapcsoltam a telefont: kiderült, hogy eltelt két óra! És úgy érzi, nem több öt percnél. Néhány másodperccel később a migrén ismét felütötte a fejemet; hányingerem volt. Ekkor vettem észre először, hogy valami nincs rendben a bal kezemmel: bizsergő érzés, mint a zsibbadás, de túl erős. Ökölbe szorítottam és ökölbe szorítottam, próbáltam megszabadulni a „tűktől”, de a helyzet csak rosszabb lett. Aztán próbáltam figyelmen kívül hagyni a bizsergő érzést, a komódhoz rohantam, hogy elrakjam Stephen dolgait, nehogy észrevegye, hogy turkálok közöttük. De hamarosan teljesen elzsibbadt a bal kezem.

Suzanne Cahalan

„Amikor az orvos látta a vizsgálatom eredményét, majdnem felnevetett a megkönnyebbüléstől” – emlékszik vissza Suzanne. - Agyféltekéink keresztben irányítják a testet, a jobb agyfélteke felelős azért, amit a bal oldalon látsz. A számlap fele gyulladásra utalt a jobb agyféltekében. Azt is jelezte, hogy rossz helyen jártam: a pszichiátriai osztály elsősorban az a hely, ahol a tüneteket súlyosan kezelték. gyógyszerek. További kutatások kimutatta, hogy autoimmun betegségem van, amelyben a saját testem támadja meg az agyamat. A tudósok először 2005-ben írtak a variánsomról, az anti-NMDA receptor encephalitisről. Szóval ha pár évvel korábban megbetegedtem volna, minden másképp alakulhatott volna..."

Részlet a „Mind on Fire. Az én őrületem hónapja"

Furcsa fojtott nyögéssel ébresztem fel, amihez keveredtek a tévé futása. Először azt hitte, csikorgatom a fogam, de aztán, amikor a csikorgásból nagyfrekvenciás csikorgás lett (mint csiszolópapír a fémen) és tompa mocogás, hasonló ahhoz, amit az elmebetegek bocsátanak ki, rájött, hogy valami nincs rendben. Úgy döntött, hogy nem tudok aludni, de amikor megfordult, látta, hogy nyitott szemmel ülök az ágyon - nem látott tekintet, pupilláim kitágultak... Hirtelen hadonászni kezdtem magam előtt a karjaimmal , mint egy múmia; szeme hátrafordult és teste megfeszült. Összeszorított fogain keresztül hab és vér tört ki a szájából. Még mindig nem emlékszem erre a támadásra - azonban, mint az összes későbbire.

Kezdődik a hosszú idő több mint egy éve) és drága kezelés. Teljes gyógyulással ér véget. Már nem is kell gyógyszert szednie.

De életének az a hónapja, amelyet egy pszichiátriai klinikán töltött, teljesen eltűnt az emlékezetéből. Ezt a hiányt próbálja pótolni azzal, hogy orvosokkal és rokonaival beszélget, átnézi az orvosi jelentéseket és a klinikán készült videókat. Őrült állapotban látja magát: sír, az ágyban fekszik, és megpróbálja letépni az elektródákat a fejéről. Emlékszik, hogy ágyi poloskacsípéseket fedezett fel a karján, amelyek nem voltak ott.

Azt hitte, az apja gyilkos hogy másokat tetszés szerint megöregíthet, hogy az újságok lapjai és a szoba falai lélegezzenek...

Suzanne-nak szerencséje volt - csak 10% A beteg emberek Suhel Najar szerint megkapják a helyes diagnózist. Azoknak, akik 2005 előtt, a betegség első leírása előtt megbetegedtek, esélyük sem volt. „Ha pár évvel korábban megbetegedtem volna, egész életemet pszichiátriai klinikán tölthettem volna, vagy akár meghalhattam volna. Egy vékony vonal választott el ettől” – mondja Suzanne Cahalan az 1-nek adott interjújában.

Részlet a „Mind on Fire. Az én őrületem hónapja"

Kiderült, hogy a súlyos tónusos-klónusos roham mellett több részleges rohamot is tapasztaltam, különböző tünetekkel. Az ok a nagyagy halántéklebenyeinek túlzott stimulálása volt, az agynak az irritációra leginkább érzékeny része. Az ilyen támadások tünetei közé tartozhat a karácsony reggeli felfokozott hangulata, szexuális izgalom vagy olyan élmények, amelyeket vallásosnak vagy misztikusnak tévesztenek. Egyes betegek déjà vu és ellentéte, a jamevu érzéséről számolnak be, amikor minden ismeretlennek tűnik körülötte.

Vannak, akik a fény glóriáit látják, mások kezdik furcsán aránytalannak látni a világot (a szindrómát „Alice Csodaországban effektusnak” hívják) – ez történt velem, amikor John Walsh-al készültem találkozni. Miután felépült, Suzanne úgy döntött, rekonstruál mindent, ami vele történt, és könyvet ír,

hogy felhívják a figyelmet ritka betegségükre. Története több életet megmentett, és kiderül, hogy ez a betegség 12 és 45 év közötti fiatal lányokat és nőket érint. Például egy amerikai másodéves

Emily nevű hirtelen furcsán viselkedett. Úgy érezte, mintha furgonok üldöznék, és az orvosok egyáltalán nem orvosok, hanem színészek. A lány egy pszichiátriai osztályon kötött ki, ahol azt tanácsolták szüleinek, hogy kérjenek rokkantnyugdíjat lányuk számára. De a lány apja hallotta Suzanne Cahalan történetét, és mutatott a neurológusnak egy cikket róla. Emilyről kiderült, hogy ugyanaz a betegsége. Egy évvel később már egészséges volt, bár előtte tolószékben költözött. Anti-NMDA receptor betegség

Részlet a „Mind on Fire. Az én őrületem hónapja"

Senki sem tudja, hogy egyes emberek – különösen azok, akiknek nincs teratomájuk – miért kapnak NMDA-receptor ellenes agyvelőgyulladást. Nincsenek alapvető ismeretek arról sem, hogy mi okozza a betegséget. Nem tudjuk, hogy mely tényezők befolyásolják jobban a betegség kialakulását – a külső környezet vagy a genetikai hajlam... Az orvosok azonban úgy vélik, hogy a betegség oka nagy valószínűséggel külső hatások kombinációja – érintkezés tüsszentővel, fogamzásgátlók, mérgező anyagok a lakásban - és genetikai hajlam az agresszív típusú antitestek termelésére. Sajnos annak a ténynek köszönhető, hogy megtudja az igazi ok a betegségek olyan összetettek, hogy a megelőzés lehet az orvosok fő célja; sokkal reálisabb a korai diagnózisra és a gyors kezelésre összpontosítani.

Ma már ismert, hogy a betegséget nemrég fedezték fel, leggyakrabban fiatal nőket érint. Az esetek felében a rendellenesség oka ismeretlen, az esetek másik felében jóindulatú petefészekdaganathoz kapcsolódik. Az antitestek a daganatot a szervezet számára idegennek tekintik, és támadni kezdenek. Amikor az antitestek ezt túl fanatikusan teszik, és olyan területeket is megtámadnak, ahol nem lenne szabad, akkor autoimmun betegségről beszélünk.

Ennek a betegségnek a tünetei: hirtelen fellépő pszichózis és epilepsziás rohamok at teljes hiánya hasonló panaszok a száj vagy a kéz furcsa mozgása előtt. Az orvosok mintát vesznek az agy-gerincvelői folyadékból, és megvizsgálják az antitesteket. Egy ilyen teszt lehetővé teszi, hogy 100% -os biztonsággal meghatározza az anti-NMDA receptor encephalitis jelenlétét vagy hiányát. Terápia nélkül a betegség lefolyása negatív. A betegek körülbelül 2/3-a meghal, vagy élete végéig gondozóotthonban végzi. A betegség kezelhető. Ez azonban sok pénzbe kerül.

Suzanne és férje, Stephen az esküvőjük napján 2015-ben

Ez a betegség egyedülálló más típusú halálos agyvelőgyulladáshoz és autoimmun betegségekhez képest, amelyek élethosszig tartó fogyatékosságot okozhatnak. Valójában nehéz emlékezni egy másik olyan betegségre, amelyben a beteg kómában lehet, sőt meghalhat, és az osztályon tölthet intenzív terápia több hónapig, majd teljesen – vagy majdnem teljesen – felépül.

Suzanne Cahalan esetében a kezelés egymillió dollárba került. Európában azonban többszöröse kevesebbe kerül. Az agresszív gyógyszerek segítségével a szervezet saját immunrendszere „lelassul”. Vagy megszűrik a beteg vérét, és eltávolítják belőle a felesleges anyagokat. Az ilyen terápia a betegek 80%-át hazaküldi, és végül teljes gyógyuláshoz vezet. A kezeléshez több alkalommal kell csepegtető alatt tölteni körülbelül egy hétig.

Az előzmények alapjánés naplóbejegyzéseit, Suzanne megírta a „Mind on Fire: A Month of Madness” című könyvet. 2016-ban a könyvből film is készült Chloë Moretz főszereplésével. A film producere Charlize Theron.

Ma Suzanne cikkeket ír, blogokat ír, és mindenkinek segít, aki hasonló diagnózissal szembesül. Nemrég férjhez ment barátjához, aki támogatta őt betegsége alatt.

Weboldal Suzanne susannahcahalan.com

A könyvet megrendelheti a címen weboldal eksmo.ru

1 S. Cahalan „Mind on Fire. Az őrületem hónapja" (Eksmo, 2016).

Érdeklődés a paraneoplasztikus neurológiai szindrómák iránt a 80-as évek végén. a múlt század a „reneszánsz korszakba” lépett. Ez nagyrészt J. Dalmau és munkatársai munkájának köszönhető, akik továbbfejlesztették az antineuronális antitestek azonosítására szolgáló technológiát, majd ezeket felhasználták számos ismeretlen etiológiájú neurológiai szindróma tanulmányozására. Ennek az évtizednek a közepén ez a kutatócsoport azonosította az N-metil-D-aszpartát (NMDA) receptor antitest encephalitist nevű betegséget, amelynek kialakulása az NMDA receptorok NR1/NR2 heteromerei elleni antitestek termelődésével függ össze. A betegséget először olyan fiatal nőknél diagnosztizálták, akik petefészek-teratomában szenvedtek. Mielőtt az NMDA-receptorok elleni antitestek etiológiai szerepét azonosították volna, petefészek-teratomával társult paraneoplasztikus encephalitisnek nevezték. Japán kutatók szerint T. Iizuka et al. (2005, 2008) szerint az NMDA-receptorok elleni antitestekkel járó encephalitis klinikai képe teljes fenotípusos megfelelést mutat a korábban leírt, ismeretlen etiológiájú encephalitisnek, amely különféle elnevezéseket kapott: akut diffúz lymphocytás meningoencephalitis, akut reverzibilis. limbikus encephalitis, nőket érintő akut juvenilis nonherpeticus encephalitis, akut juvenilis encephalitis.

Az NMDA receptorok ligandumfüggő kationcsatornák. Az NMDA receptorok aktiválása játszik kulcsszerepet szinaptikus plaszticitásban, amelyek az NMDAR1 (NR1) és NMDAR2 (NR2) alegységekből állnak. Az NR1 alegységek a glicint, az NR2 (A, B, C vagy D) – glutamátot pedig kötik, kombinálódnak egymással, különböző farmakológiai tulajdonságokkal, lokalizációval és intracelluláris hírvivőkkel való kölcsönhatásra képes receptorok altípusait képezve. Feltételezhető, hogy az NMDA receptorok excitotoxicitást okozó hiperaktivitása nélkülözhetetlen az epilepszia, demencia, a stroke és egyéb állapotok kialakulásának mechanizmusaiban, míg alacsony aktivitásuk a skizofrénia kialakulásához kapcsolódik.

Klinikai kép

Az alábbiakban az NMDA-receptorok elleni antitestekkel járó encephalitis klinikai megnyilvánulásainak leírása a betegség egyértelműen megállapított etiológiájával rendelkező betegeken végzett vizsgálatokon alapul. Középkorú A betegség kezdete 23-25 ​​év. A betegség gyakran nőknél fordul elő, férfiaknál csak elszigetelt eseteket írtak le. T. Iizuka és mtsai. (2008) az agyvelőgyulladás kialakulásának több fázisát (szakaszát) azonosították: prodromális, pszichotikus, areaktív, hiperkinetikus és a tünetek fokozatos visszafejlődésének fázisát.

A betegség prodromális fázisában lévő betegek nem specifikus ARVI-szerű tünetekben (láz, fáradtság, fejfájás) szenvednek. A betegség kialakulásának ez a szakasza átlagosan körülbelül öt napig tart.

A következő, pszichotikus fázisba való átmenet a pszichopatológiai tünetek megjelenését jelzi. Kötelező érzelmi zavarok (apátia, érzelmek hiánya, depresszió, visszahúzódás, félelem), kognitív hanyatlás (rövid távú memóriazavarok, telefon, egyéb elektronikus eszközök használatának nehézségei), súlyos skizofrénia-szerű tünetek, beleértve a gondolkodás dezorganizációját, kényszeres gondolatok, téveszmék, vizuális és hallási hallucinációk, az állapot kritikájának csökkenése.

Amnesztikus zavarok in kezdeti szakaszban A betegség kialakulása nem kifejezett, és a betegek kevesebb mint egynegyedében fordul elő. A viselkedési zavarok gyakran okot adnak arra, hogy a hozzátartozók pszichiátriai segítséget kérjenek, ami „pszichiátriai” diagnózis felállításához vezet. kezdeti szakaszaiban megfigyelések.

Két héttel a pszichotikus tünetek megjelenése után kezdődik a betegség területi szakasza. A legtöbb betegnek (több mint 70%-ának) ez előtt görcsrohamai vannak. J. Dalmau et al. (2008) szerint a generalizált tónusos-klónusos rohamok dominálnak, ritkábban a komplex részleges és más típusú rohamok. Az areaktív fázist katatón állapotra emlékeztető tudatzavar, mutizmus, akinézia és nyitott szemmel a verbális parancsokra adott válasz hiánya jellemzi. Több betegnél mosolyra emlékeztető heves fintort észleltek. Gyakran alakulnak ki athetoid mozgások és disztóniás testhelyzetek, echo-praktikus jelenségek, kataleptikus tünetek.

A betegség ezen fázisában az agytörzsi reflexek nem érintettek, de a betegek spontán szemmozgása károsodik, beleértve a vizuális fenyegetésre adott válaszokat is. Néhány paradox jelenség (a fájdalmas ingerekre adott válasz hiánya a passzív szemnyitással szembeni ellenállás jelenlétében) pszichogén reakcióhoz vagy szimulációhoz hasonlít. Ugyanakkor az elektroencefalogramon (EEG) a lassú d-hullám aktivitás nem felel meg a velük megfigyelt változásoknak.

A hiperkinetikus fázist fokozatosan kialakuló hiperkinézis kíséri. Így legjellemzőbb megnyilvánulásai (1. ábra) az orolinguális diszkinézia (ajaknyalódás, rágás), az ujjak athetoid diszkinetikus tartása, ezek a hiperkinéziák nem járnak együtt az antipszichotikumok szedésével. Ahogy a hiperkinetikus szindróma súlyosbodik, látszólagos orofacialis és végtagi diszkinéziák jelennek meg, mint például az elhúzódó mozgások alsó állkapocs, erős fogak összeszorítása, szájnyitási dystonia, időszakos, kényszerű szemgolyók elrablása vagy kicsinyítése, táncra emlékeztető kézmozdulatok. Ezeknek a diszkinéziáknak a sebessége, lokalizációja és motoros mintázata változó a betegeknél, gyakran pszichogén mozgászavarokhoz hasonlítanak. A betegség ezen szakaszában az autonóm instabilitás tünetei alakulnak ki, beleértve a labilitást vérnyomás, bradycardia vagy tachycardia, hipertermia, izzadás. A hipoventiláció különösen veszélyes.

A tünetek visszafordítása elsősorban a hiperkinetikus rendellenességek javulását jelenti. Regressziójuk általában a betegséget követő két hónapon belül következik be, de leírtak olyan eseteket is, amikor a hiperkinézis hat hónapnál tovább fennáll, és számos terápiás beavatkozással szemben ellenálló. Általában az extrapiramidális zavarokkal párhuzamosan a neuropszichiátriai állapot is javul. A gyógyulási időszakot tartós amnesztiás szindróma jelenléte jellemzi.

Vizsgálati módszerek

A betegek kisszámú megfigyelését tartalmazó jelentések szerint a vizsgáltak többsége nem észlelt változást a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) standard módban, diffúziós súlyozott és FLAIR módban végzett vizsgálatakor. A képek gadolíniummal történő javítása sem változott. A FLAIR módban végzett MRI során izolált esetekben fokozott jelintenzitású gócokat észleltünk a temporális lebeny mediális területein (2. ábra). Néhány betegnél frontotemporális atrófia alakult ki a lábadozás szakaszában.

Az orolinguális diszkinézia és az athetoid disztóniás testtartás egymás utáni kialakulása (A), amit heves mozgások követnek, beleértve az állkapcsok összeszorítását (B), a szemgolyók barátságtalan elhajlása (fekete csíkkal elrejtve), a felső végtagok ritmikus összehúzódásai szinkronban az orofacialis diszkinéziával (B), a kezek szabálytalan mozgása (C) és erős szájnyílás (D).
Rizs. 1. A páciens hiperkinézisének videomonitorozása anti-NMDA receptor encephalitisben (T. Iizuka és munkatársai szerint)

Egy 100, agyvelőgyulladásban szenvedő és NMDA-receptorok elleni antitesttel rendelkező betegen végzett vizsgálatban 55-nél észleltek jelváltozási gócokat FLAIR és T2 módban, gyenge vagy átmeneti jelerősítést az agykéregből, a környező meningeális membránból vagy a bazális ganglionokból. Ezek az elváltozások egyedi léziókra korlátozódtak, leggyakrabban (n = 16) a halántéklebeny mediális részein, ritkábban a corpus callosumban (n = 2) és az agytörzsben (n = 1) lokalizáltak. A 70 teljes vagy minimális tüneti enyhülést mutató betegen végzett későbbi vizsgálatok az MRI-leletek jelentős javulását és normalizálódását mutatták ki.

Számos esetben az NMDA-receptorok elleni antitestekkel rendelkező encephalitisben szenvedő egyének agyát fluorodezoxiglükóz pozitronemissziós tomográfiával (SPECT és FDG-PET) végezték. A SPECT elvégzése során a betegség akut stádiumában lévő betegek többségénél nem észleltek jelentős gócváltozást. Egy betegnél a frontotemporális régióban a korai felépülési szakaszban hypoperfúziót, a felépülési szakaszban pedig prefrontális hypoperfúziót regisztráltak. Egy másik megfigyelés szerint a jobb alsó frontális és temporális kéreg hypoperfúziója volt megfigyelhető a lábadozási szakaszban. Egy betegnél az FDG-PET adatok szerint a nyomjelző szimmetrikus felhalmozódása volt megfigyelhető a primer motoros, premotoros és kiegészítő motoros területeken, a bazális ganglionokban való felhalmozódás hiányában. A vizsgálatot a páciens orofacialis diszkinéziájának maximális súlyosságának pillanatában végezték. Amikor ugyanazt a beteget a gyógyulási szakaszban újra megvizsgálták, a jelzett területeken nem történt nyomjelző felhalmozódás.

A betegség areaktív és hiperkinetikus fázisában végzett EEG monitorozási vizsgálatok diffúz vagy túlnyomórészt frontotemporális d- és q-aktivitást mutattak ki paroxizmális elváltozások nélkül. Egy betegnél az érzéstelenítő dózis emelése után a lassú hullámú aktivitást a gyógyszer által kiváltott gyorshullámú aktivitás váltotta fel.

at hagyományos kutatás A cerebrospinális folyadék (CSF) nem specifikus elváltozásait szinte minden (95%) betegnél találták, ezekre a legjellemzőbbek az enyhe limfocitás pleocytosis (akár 480 sejt/1 ml), a fehérjekoncentráció emelkedése (49-213 mg/dl) és megnövekedett immunglobulin G tartalma.

A betegség diagnosztizálására szolgáló speciális teszt az NMDA-receptorok elleni antitestek titerének meghatározása a CSF-ben és a szérumban. A vizsgálatot ELISA-val végezzük, humán embrionális vesesejtek (HEK293) lizátumának felhasználásával, amely NMDA receptorok NR1 vagy NR1/NR2B heteromerjeit expresszálja. Kimutatták, hogy a cerebrospinális folyadék (CSF) antitestszintje magasabb, mint a szérumszint, ami intratekális antitestszintézist jelez. Azt is meg kell jegyezni, hogy az encephalitis neurológiai szövődményei miatt elhunyt betegekben volt a legmagasabb az NMDA receptorok elleni antitestek koncentrációja a CSF-ben. Az enyhe neurológiai rendellenességben szenvedő betegeknél, ellentétben azokkal, akik meghaltak, alacsony volt az antitest-titer. Azoknál az egyéneknél, akiknél a klinikai tünetek visszafejlődnek, a szérum antitest-titerek ezzel párhuzamosan csökkentek, míg a klinikai javulás nélkülieknél magas koncentrációk antitestek a CSF-ben és a szérumban.

Dalmau et al. (2008) 14 anti-NMDA receptor encephalitisben szenvedő beteg agyi biopsziájának eredményeit mutatják be: 2 betegnél nem találtak elváltozást az agy anyagában, 12 betegnél észleltek perivascularis lymphocytás infiltrátumot, 10 betegnél mikroglia aktivációt. A vírusok jelenlétére vonatkozó vizsgálat minden esetben negatív eredményre vezetett.

A legtöbb tanulmány daganatokat azonosított anti-NMDA receptor encephalitisben szenvedő betegeknél. Az esetek túlnyomó többségében a neurológiai tünetek a neoplazma diagnózisa előtt alakultak ki. Egyes betegeknél a daganatot az encephalitisből való felépülés után fedezték fel. A leggyakoribb daganattípus a petefészek teratoma, egyes esetekben kétoldali. Dalmau és munkatársai tanulmányában szereplő összes teratoma. (2008) NMDA-receptorok jelenlétére tesztelt idegszöveti daganatok pozitív eredményt adtak. Az anti-NMDA receptor encephalitis és az éretlen here teratoma, kissejtes kombináció izolált esetei tüdőrák, a metasztázis leírása is ritka.

Kezelés

Az anti-NMDA receptor encephalitis megfelelő kezelése ellentmondásos. Ez vonatkozik mind a betegség patogenezisére gyakorolt ​​hatásra, mind az egyes szindrómák kezelésére. Az egyetlen dolog, ami nem kelt kétséget, az az ilyen betegek ellátásának feltételei - intenzív osztályok (egységek), figyelembe véve a betegeknél életveszélyes légúti és hemodinamikai rendellenességek kialakulásának lehetőségét. Így e vizsgálatok szerint a betegek jelentős része igényelt lélegeztetési támogatást.

Nyilvánvalóan az immunterápia a fő patogenetikai beavatkozás. A legtöbb esetben a betegek glükokortikoidokat (metilprednizolont) és intravénás immunglobulinokat kaptak, rituximab pedig ritkábban, citosztatikumokat (ciklofoszfamid, azatiaprin) alkalmaztak; A vizsgálatok tervéből adódóan azonban nehéz felmérni az ilyen kezelések általános és összehasonlító hatékonyságát.

A bizonyított patogenetikai hatások közé tartozik a daganat korai eltávolítása, mint olyan forrás, amely kiváltja az idegszövetet keresztező antitestek termelését. Amint az alább látható, a daganatos folyamat korai eltávolítása segít lerövidíteni az encephalitis kezelési időszakát.

A görcsös szindróma kezelésében antikonvulzív hatású gyógyszereket (fenitoin, fenobarbitál, klobazám, klonazepam) alkalmaztunk a diszkinéziák leküzdésére; A diszkinéziák esetében a hagyományos megközelítések egyike sem volt hatékony a propofollal és a midazolammal.

Tekintettel az anti-NMDA receptor encephalitis és a herpeszes agyvelőgyulladás egyes megnyilvánulásainak hasonlóságára, sok beteg kapott acyclovirt a végső diagnózis felállítása előtt. Ez a megközelítés elég logikusnak tűnik.

A betegség következményei

A 100, legfeljebb 194 hónapig tartó, anti-NMDA-receptor encephalitisben szenvedő beteg részvételével végzett legnagyobb követési vizsgálatban 47 résztvevő teljesen felépült, 28-nak enyhe stabil hiánya volt, 18-nak súlyos hiánya volt, és 7-en neurológiai szövődmények következtében haltak meg . Azok a betegek, akiknél a daganatot az encephalitis első 4 hónapjában észlelték és eltávolították, jobb eredményeket értek el, mint mások. A javulás első jeleinek megjelenéséig eltelt átlagos idő körülbelül 8 hét (2-24 tartomány) volt a korai daganatkezelésben részesülőknél, 11 (4-40 hét) azoknál, akiknél később kezdték meg a terápiát vagy nem kezelték őket, és 10 (2- 50 hét) azoknak, akiknek nincs daganatos folyamata.

Az anti-NMDA receptor encephalitisben szenvedő betegek kórházi kezelésének átlagos időtartama 2,5 hónap volt (1-14 tartomány). Az elbocsátást követően a betegek többsége (85%) vagy enyhe neuropszichiátriai hiányt szenvedett, a frontális diszfunkció tünetei (gyengült figyelem, tervezési zavar, impulzivitás, inkontinencia), vagy végül teljes gyógyulást ért el. Az egyének körülbelül 20%-ának volt súlyos alvászavara: hiperszomnia és az alvás-ébrenlét mintázata.

Egy nagy mintán végzett vizsgálatban a követési időszak alatt 1-3 encephalitis-visszaesés fordult elő (a megfigyelések 15%-áig). Néhány esetjelentésben egyetlen betegnél sem fordult elő az encephalitis tüneteinek kiújulása a 4-7 éves követési időszak alatt. A betegség kezdetétől az utolsó exacerbációig eltelt átlagos idő 18 hónap volt (1-84 hónap). A relapszusok ritkábban fordultak elő azoknál a betegeknél, akiknél korábban a daganatos folyamatot kezelték: 36-ból 1-nél más betegekhez képest (64-ből 14; p = 0,009), beleértve azokat is, akiknél a daganatkezelés később kezdődött (42-ből 8; p = 0,03). ).

Patogenezis

Az anti-NMDA receptor antitestek patogenetikai szerepe a fejlődésben ennek a betegségnek számos bizonyíték megerősíti. Összefüggés van az NMDA-receptorok elleni antitestek titere és a betegség neurológiai kimenetele között. A sejttenyészetben észlelt posztszinaptikus receptorok csökkenését a rájuk irányuló antitestek jelenléte is okozza. Az antitestek csökkenése a betegség gyógyulási szakaszában magyarázza a tünetek lehetséges reverzibilitását. Számos NMDA receptor antagonista (MK801, ketamin, phenceclidine) az anti-NMDA receptor encephalitis tüneteihez hasonló tüneteket okoz, beleértve a pszichózist, a dopaminerg érintettség jeleit (merevség, dystonia, orofacialis mozgások, tremor) és autonóm diszfunkciót (szívritmuszavar, hypertonia). , fokozott nyálfolyás).

Így az NMDA receptor alulműködésének nemrégiben felmerült hipotézise skizofréniában a betegség tüneteinek NMDA-antagonisták hatása alatti súlyosbodásának bizonyítékán alapul. Kimutatták, hogy ezek a gyógyszerek egészséges egyénekben skizofrén rendellenességeket válthatnak ki, míg az NMDA receptorok aktivitását fokozó gyógyszerek csökkentik ezeket a tüneteket. Az NMDA antagonisták pszichomimetikus hatása a talamusz és a frontális kéreg preszinaptikus GABAerg interneuronjainak NMDA receptorainak funkcionális blokkolásának köszönhető, ami a GABA felszabadulás csökkenését okozza. Ez viszont a glutamát transzmisszió károsodásához vezet a prefrontális kéregben és glutamát-dopamin diszregulációhoz.

Az autoimmun válasz fő célpontjai az NMDA receptorok NR1/NR2B heteromerei. Főleg abban fejeződnek ki előagy felnőttek, köztük a prefrontális kéreg, a hippokampusz, az amygdala és a hypothalamus, vagyis pontosan azok a struktúrák, amelyek T. Iizuka és mtsai. (2008), leggyakrabban részt vesznek az anti-NMDA receptor encephalitis folyamatában. Vereségük nyilvánvalóan összefügg a skizofrénia-szerű tünetek kialakulásával ebben a szenvedésben.

A központi hipoventiláció az anti-NMDA receptor encephalitis eseteinek többségében fontos tünet. Bebizonyosodott, hogy az állatok az NR1 kikapcsolása utáni hipoventiláció következtében pusztulnak el. Így az NMDA receptorok NR1 alegysége elleni antitestek termelése magyarázhatja a légzési rendellenességek kialakulását a betegség csúcspontjában.

A hosszú távú súlyos diszkinézia az komoly probléma Az agyvelőgyulladás ezen formájával rendelkező betegek számára. A hosszú távú EEG monitorozás arra a következtetésre vezetett, hogy a hiperkinézis nem epilepsziás jellegű. Rezisztensek az antiepileptikumokkal és nyugtatókkal szemben, és reagálnak a propofollal és midazolámmal végzett terápiára. A diszkinézia mechanizmusa továbbra is tisztázatlan.

A betegség gyógyulási időszakában megfigyelhető tartós amnézia a szinaptikus plaszticitási folyamatok megzavarásával jár, amelyben az NMDA receptorok kulcsszerepet játszanak.

Ezt a rendellenességet lassú gyógyulás jellemzi. A betegség tünetei kiújulhatnak, különösen azoknál az embereknél, akiknél fel nem fedezett daganat vagy visszaesés van. A lassú gyógyulás lehetséges magyarázata az lehet, hogy a hagyományosan alkalmazott kezelések (kortikoszteroidok, plazmaferezis, intravénás immunglobulinok) nem képesek gyorsan és jelentős mértékben szabályozni a központi idegrendszer immunválaszát. Így kimutatták, hogy a neurológiai tünetek javulásának stádiumában lévő betegeknél a CSF-ben az NMDA-receptorok elleni antitestek titereinek csökkenése sokkal kisebb volt, mint a plazma titereinek csökkenése. Ezenkívül J. Dalmau és munkatársai tanulmányában azon betegek többsége, akik nem reagáltak a glükokortikoid-terápiára. (2008) érzékenyek voltak a ciklofoszfamid, a rituximab vagy a kettő kombinációjára. Adat gyógyszerek hatékonyabb a központi idegrendszer immunbetegségei ellen.

Számos munka tárgyalja a vírusszerű tünetek gyakori kialakulását a betegség prodromájában. A betegség közvetlen vírusos patogenezise magabiztosan kizárható, tekintettel a vírusos ágensekre vonatkozó negatív vizsgálatokra a CSF-ben és az agyi biopsziákban a boncolás során. Egyelőre nem tisztázott, hogy a prodromális tünetek a korai immunaktiváció részét képezik-e, vagy egy nem specifikus fertőzés, amely aktiválja a vér-agy gát permeabilitását az immunválasz felé.

Következtetések

Így az anti-NMDA receptor encephalitis a paraneoplasztikus encephalitis egy speciális formája. Kialakulása az NMDA receptorok NR1 és NR2 alegységei elleni antitestek termelésével függ össze. Az egyértelmű pszichopatológiai rendellenességeket megnyilvánuló betegség a betegek pszichiátriai szolgálatra való utalásának alapja. Rendkívül nehéz ebben a szakaszban szerves agykárosodásra gyanakodni. A betegség súlyosságának további súlyosbodása görcsök, tudatzavarok, katatóniás tünetek, diszkinéziák kialakulásával az a pillanat, amikor ezt a feltételezést meg kell tenni, mivel a betegnek a betegség ezen szakaszában multidiszciplináris megközelítésre van szükség a megfigyelés és a kezelés során. A szinte minden betegnél kialakuló hipoventiláció és hemodinamikai zavarok intenzív terápiát igényelnek. A betegség súlyossága ellenére az egyének körülbelül 75%-a teljesen vagy kismértékű maradványhiánnyal gyógyul.

Fontos megérteni, hogy az anti-NMDA receptor encephalitis gyakran az első megnyilvánulása, amely egy lehetséges daganatos folyamat jelenlétét jelzi. Az onkológiai szűrés a diagnosztikai algoritmus kritikus eleme kell, hogy legyen. Ugyanakkor mélyreható vizsgálattal is, mint az adatok mutatják, jó szervezett megfigyeléseket, daganatok (főleg petefészek teratomák) a betegek több mint 40%-ánál nem mutathatók ki.

Sajnos a hagyományos paraklinikai diagnosztikai módszerek (EEG, MRI, CSF vizsgálatok) sem túl specifikusak a diagnózis szempontjából. A limfocita pleocytosis, a vírusos ágensekre vonatkozó pozitív teszt hiányában, bizonyos mértékig segíthet a betegség diagnosztizálásában. A FLAIR módban végzett MRI bizonyos mértékig hatásos, főként a halántéklebeny mélyebb részeiben azonosítja a jelváltozások gócait. Ugyanakkor az agyban képalkotó elváltozások csak a betegek felénél találhatók, és nem mindig korrelálnak a klinikai képpel. Ezért ebben a betegcsoportban az NMDA-receptorok elleni antitestek kimutatása képezi a diagnózis felállításának alapját. Ezenkívül G. Davies és mtsai. (2010) ezt a tanulmányt minden olyan személy számára ajánlják, akiknél neuropszichiátriai rendellenességek és súlyos motoros tünetek alakulnak ki.

Az anti-NMDA receptor encephalitis későbbi vizsgálatainak kell a leginkább meghatározniuk hatékony típusok immunterápia, a prodromális események szerepe az immunválasz kiváltásában, valamint az NMDA receptorok számának csökkenésében szerepet játszó molekuláris mechanizmusok.

A hivatkozások listája a szerkesztőségben található.

1 O. Sachs, a neurológia és a pszichiátria professzorának egyik leghíresebb könyve orvosi központ a Columbia Egyetemen (az Ébredés című memoárjával együtt), amelyből egy azonos című Oscar-díjra jelölt film készült.
2 J. Dalmau neurológus és onkológus, aki először írta le az encephalitist az NMDA receptorok elleni antitestek termelésével.

A patológia gyakran halálhoz vezet. Az encephalitis ezen formáját általában petefészek-teratomában szenvedő nőknél diagnosztizálják.

Általános információk

- agyi betegségek egy csoportja. Az agygyulladás gyakran alakul ki agyvelőgyulladás kullancscsípés, gyengült immunitás miatti oltás vagy fertőzés következtében. A 21. század elején egy új típusú betegséget fedeztek fel, amelynek autoimmun etiológiája van.

Érdekes! A betegséget először 2007-ben H. Dalmau tudós azonosította és regisztrálta.

Receptor encephalitis ( anti-receptor encephalitis, anti-NMDA receptor encephalitis) az agyi struktúrák akut gyulladása, amelyet az NMDA receptor elleni immuntámadás okoz. Ebben az esetben az immunsejtek saját sejtjei „támadják” az agyat. A betegség nehezen kezelhető, demenciához, működési zavarokhoz vezet idegrendszer.

A betegség a nőket érinti, és gyakorlatilag soha nem fordul elő férfiaknál. Az ilyen nőknél mentális rendellenességeket, zavartságot, intellektuális problémák. Az NMDA receptor antigének megnövekedett tartalmát is találták. A patológiát a limbikus encephalitis egyik formája közé sorolják, amely pszichiátriai rendellenességként nyilvánul meg.

A betegségnek több szakasza van:

1. Prodromális. Megjelennek a megfázás tünetei: láz, fáradtság, fejfájás.
2. Elmebeteg. A beteget indokolatlan félelmek, depresszió kínozza, a személy visszahúzódik. Megjelennek a memorizálással kapcsolatos problémák, a gondolkodási folyamatok megszakadnak. Tévedés, vizuális és hallási természetű hallucinációk alakulnak ki. Ha ebben a szakaszban pszichiátriai segítséget kér, a kezelés sikere garantált.
3. Areaktív. Tudatzavar figyelhető meg, a páciensnek nincs reakciója a verbális attitűdökre. A görcsös szindróma gyakoribbá válik. Az ember folyamatosan mosolyoghat.
4. Hiperkinetikus. Akaratlan motoros cselekedetek kíséretében a személy mozgatja az állkapcsát, összeszorítja a fogait, becsukja a szemét és hadonászik a karjával. Az autonóm funkciók károsodnak. A páciens pulzusa megváltozik, a vérnyomás megugrik, és a túlzott izzadást rögzítik.
5. Csökkenő. A gyógyulás akkor következik be, ha a patológia nem haladja meg a 2 hónapot. A rehabilitációs időszakot amnézia kíséri.

Az utolsó szakasz nem minden esetben következik be. Az NMDA encephalitis nagy ellenállást mutat a terápiás módszerekkel szemben, ami halálhoz vezet.

A patológia okai

A patológia fő okai közé tartozik az agysejtek autoimmun támadása, a daganatos folyamatok és a fertőzések jelenléte. A kóros folyamat az emberben körülbelül 25 éves kortól kezd előrehaladni, de ismertek olyan esetek, amikor a betegség 8 hónapos csecsemőknél nyilvánul meg.

A betegek 50%-ánál petefészekrákot diagnosztizáltak. De számos encephalitis esetet is jelentettek onkológia hiányában. Gyermekeknél a betegséget neoplazmák jelenléte nélkül észlelik.

A gyermek testében az NMDA-receptorok elleni antitestek aktívan szaporodni kezdenek, blokkolva a receptorok aktivitását. Miután az antitestek érintkezésbe kerülnek a receptorral, a neuronok károsodnak. Ez fejlődést vált ki mentális zavarok, motoros működési problémák, epilepsziás rohamok. Sok klinikai esetben az orvosok nem tudják meghatározni a betegség konkrét okát.

Hogyan jelenik meg a klinikai kép?

Az anti-NMDA receptor encephalitis kezdetben influenzaszerű tünetekkel jár, amelyek több héten keresztül súlyosbodnak. Sok beteg tévedésből pszichiáterhez fordul, aki bipoláris zavart vagy skizofréniát diagnosztizál. Ennek eredményeként a személyt helytelenül kezelik, ami rontja az állapotát.

A tünetek gyermekeknél és felnőtteknél eltérőek. Kisebb neurológiai károsodások figyelhetők meg. A gyermekkori rendellenességek fő tünetei a viselkedési problémák, görcsrohamok és pszichiátriai zavarok.

A betegség előrehaladtával paranoia, mentális zavarok és görcsrohamok alakulnak ki. A páciens furcsán mozgatja a végtagjait, és furcsa arcfintora van. Értelmi károsodás, memóriazavar és beszédproblémák figyelhetők meg.

Meghibásodás észlelhető autonóm rendszer. Légzési elégtelenség és az artériás paraméterek instabilitása alakul ki. A beteg elveszítheti az érzékelését.

Differenciáldiagnózis

A receptor encephalitis diagnózisát bonyolítja, hogy mágneses rezonancia képalkotással nem lehet kimutatni. A vizsgálati eredmények nem mutatnak változást. A kóros folyamatot csak speciális módban észlelik. Ezután a sérülések a temporális régióban találhatók. Néha a betegeket pozitronemissziós tomográfiára utalják, amely feltárja az agykéreg perfúzióját.

A szúrás végrehajtásakor és a kapott cerebrospinális folyadék vizsgálatakor kisebb változásokat észlelnek: a fehérje mennyiségének és az immunglobulin koncentrációjának növekedését. A vírusfertőzések vizsgálati eredményei negatívak.

Jegyzet! Mert helyes beállítás A diagnózis felállítása az NMDA receptor antitestek titerének vizsgálatával történik a cerebrospinális folyadékban és a szérumban.

Sok receptor encephalitisben szenvedő betegnél van agydaganat, amelyet a beteg felépülése után észleltek. Ezért kötelező diagnosztikai módszer a rákszűrés.

Kísérő diagnosztikai módszerként elektrokardiogramot, biokémiai vérvizsgálatot, széklet- és vizeletvizsgálatot alkalmaznak.

Kezelési módszerek

Az érintett az intenzív osztályra kerül, mivel a patológia gyakran légzési problémákhoz vezet. Szükséges a tüdő mesterséges szellőztetése.

Az NMDA encephalitis kezelését követően a betegség 7 évig nem tér vissza.

Terápiás módszerként a következő manipulációkat hajtják végre:

• Plazmaferezis. Az emberi vér tisztítása.
• Immunterápia. Immunglobulin és glükokortikoidok intravénás beadása szükséges.
• Citosztatikus szerek alkalmazása.
• Antikonvulzív gyógyszerek alkalmazása a rohamok megszüntetésére.
• Antipszichotikumok alkalmazása a diszkinéziák kezelésére.

Ha agydaganat van jelen, sebészeti beavatkozásra van szükség. A tumor inklúziója befolyásolja a pusztító antitestek szintézisét idegrostok. Minél gyorsabban távolítják el a daganatot, annál valószínűbb a gyógyulás.

A tudósok továbbra is tanulmányozzák a betegséget, hogy hatékony kezelési módszereket találjanak ki, amelyek gyorsan meggyógyíthatják a beteget. Ehhez kutatásra van szükség molekuláris szerkezetek, részt vesz az NMDA receptorok redukciójában.

A fő terápiát kiegészítő új gyógyszerek közül a bortezomid hatóanyagot különböztetik meg, amely hatékonyan javítja a beteg állapotát, ha súlyos formák patológia. Megkezdődik a fehérje aktív termelése, ami az antitestek fokozott szintézisét eredményezi. A bortezomid csökkenti az encephalitis progresszióját befolyásoló antitestek koncentrációját.

Prognózis és szövődmények

Az autoimmun betegségeket nehéz diagnosztizálni. Helytelen diagnózis esetén a beteg pszichiátriai kórházba kerülhet, ahol a terápia mentális zavarok progressziójához vezet. Nagyon gyakran az ilyen betegek kómás állapotba kerülnek. Ha egy személy figyelmen kívül hagyja a gyógyszerek szedését, vegetatív rendellenességek jelennek meg, és a betegek 40% -ánál halál következik be.

A kutatások eredményeként megállapították, hogy a terápia kedvező kimenetele akkor érhető el, ha a daganatok a diagnózist követő 4 hónapon belül megszűnnek. A receptor encephalitis első megnyilvánulásai 2 hónapig zavarják az embert. Az ember körülmények között van egészségügyi intézmény 3 hónapig.

A klinikáról való távozás után a betegek fokozott impulzivitásról és koncentrációs problémákról számolnak be. Egyes betegek elkerülik a betegség következményeit.

Az autoimmun betegségek gyakran nem gyógyíthatók teljesen. A kezelés segít megelőzni a patológia előrehaladását és kiküszöbölni a súlyos neurológiai szövődményeket. Ha a receptor encephalitist daganatos folyamat okozza, akkor a rák eltávolítása garantálja a terápia sikerét.

A receptor encephalitis összetett betegség, amely kompetens terápiát igényel. A teljes gyógyulás időben történő kezeléssel történik profi szakember. Mivel a betegség klinikai képe sok pszichiátriai zavaréhoz hasonló, a beteg gyakran rossz kezelést ír elő. Ez a helyzet súlyosbodásához vezet.

A cikk elkészítéséhez a következő forrásokat használták fel:

Bogadelnikov I.V., Bobrysheva A.V., Vyaltseva Yu.V., Chernyaeva E.S. A neuronok NMDA-receptorai elleni antitestek által okozott agyvelőgyulladás // Journal of Child Health - 2013.

Malin D.I., Gladyshev V.I. Neuroleptikus malignus szindróma vagy autoimmun anti-NMDA receptor encephalitis? Halálos kimenetelű klinikai eset elemzése // Journal of Social and Clinical Psychiatry - 2017.

Előző cikk: Mekkora a fénysebesség Következő cikk: Harmonikus rezgések Az oszcillációs frekvencia fizikai képlete